少年罹患罕病右臉變形萎縮 整形外科重建外形重啟人生

光田醫院吳文宏醫師提醒,漸行性半臉萎縮症雖罕見,但只要在適當的時間進行手術,定可改善病況。(記者陳榮昌攝)

記者陳榮昌/台中報導

家住台北的陳姓少年原本長得濃眉大眼,五官端正,是位小帥哥,不料到了國中時期右半臉逐漸萎縮變形,眼睛變得一大一小,左右臉呈現歪斜症狀,臉部變形讓朋友開始害怕並疏遠他,父母帶他到處求醫始終沒有好的診斷。最後在光田綜合醫院整形外科找到解答,他罹患了罕病「帕里-龍伯格綜合症」,醫師並以顯微自體脂肪移植手術為少年重建外形,改善病況,讓他重拾希望走回人群。

到沙鹿光田醫院整形外科求診的18歲陳姓少年,他從小長得濃眉大眼清新俊逸,在同儕之間與異性緣關係相當不錯,但升上國中後,他的右半臉開始漸漸變形至萎縮,眼睛下垂變小,兩邊臉越來越不對稱,長相有很大的變化,導致大家逐漸疏遠他,他身心受到相當大的打擊,開始躲避社會,父母帶著他到處求診,非常焦急想知道到底是什麼怪病。

經整形外科吳文宏醫師診察發現,陳姓少年的右半臉皮膚脂肪、肌肉、骨骼萎縮明顯,右眼及右上眼瞼嚴重下垂,經由專業評估及3D電腦斷層掃描,確診為一種罕見疾病「帕里-龍伯格綜合症」(Parry-Romberg Disease)或稱帕-羅二氏綜合症,也稱「漸行性半臉萎縮症」。疾病的成因不明,但一般認為跟自體免疫有關,也就是自身的抗體去攻擊半邊臉的皮膚、脂肪、肌肉、神經和骨骼,造成面部萎縮。

該罕病目前沒有什麼確切的診斷方法,也難以檢測其抗體,只能經由理學檢查症狀,觀察疾病的變化(外形)來做診斷與治療。吳文宏醫師為陳姓少年做電腦斷層掃描,檢查結果可明顯看出右臉骨頭已萎縮,包括下巴、顴骨、上頷骨、右眼眶較左眼眶小,因此眼部和臉部呈現嚴重的歪斜不對稱。

吳文宏醫師說明該疾病的臨床表現,其特徵通常範圍會在單邊側臉,左側發病較多見,部份或全部進行性萎縮,約有5%的病例會侵犯兩側臉部,主要位於臉頰鼻外側、嘴角邊、下巴角以上、單側的眉及眼,大約2至10年發展成單側臉全部萎縮,患側臉部凹陷呈老人貌,與健側呈鮮明對照。女性約佔3/5,發病年齡在5至15歲之間,大多於國中時期發病, 20歲前發病者佔3/4,剛發病時是漸進式的,大部分的患者在20歲以前就會突然停住,疾病呈現穩定的狀況。

吳文宏醫師指出,該罕病多視萎縮情況穩定下來時,進行臉部重建手術。在早期沒有自體脂肪移植技術前,多採用骨移植或人工墊片來重建臉部輪廓,須配合全身麻醉手術並住院治療,但隨著醫療進步,使用顯微自體脂肪移植,僅須局部麻醉即可達到改善的效果。

因此為陳姓少年使用顯微脂肪移植矯治右半臉萎縮,局部麻醉便可完成治療,達到改善臉型的效果,而患側眼部嚴重下垂的病況,則以額頭懸吊術做拉提,協助眼部和臉部整體均衡,效果相當顯著。陳姓少年才終於開始慢慢重拾信心,走回人群。吳文宏醫師最後提醒,漸行性半臉萎縮症雖然罕見,但只要在適當的時間進行手術,定期追蹤病況,仍可獲得一定的改善和協助。