血友病患關節易出血 長效型凝血因子針劑搭配運動助不再卡關

醫生檢查。(圖/記者林重鎣攝)

26歲林先生因幼年蹣跚學步時不經意跌倒,導致關節血腫,意外被發現罹患A型重度血友病,成長過程也屢屢發生肌肉或關節出血等問題,檢查後發現關節軟骨磨損,已有骨刺形成,讓他擔心自己恐與熱愛的籃球絕緣,所幸經醫師建議規則預防性施打凝血因子,及多專科團隊治療,讓他能延續運動生涯,且生活品質也大大改善。

亞洲大學附屬醫院兒科部顧問醫師彭慶添教授表示,血友病是一種先天性血液凝固異常的出血疾病,血液中可以幫助血液凝固的蛋白質,由於基因缺陷,當缺乏其中一種凝血因子,就會使血液不容易凝固,嚴重者就算沒有跌倒或創傷,身體也可能會自發性出血,而血友病好發於男性,必須終生透過凝血因子治療,才能維持生活狀態。

彭慶添指出,A型血友病患者缺乏第八凝血因子,佔所有血友病患者八成以上,不過血友病嚴重程度因人而異,輕度患者只有在受傷或手術才有出血問題,中度患者約一個月出血一次,通常也是創傷造成,而如林先生的重度患者,出血頻率約每週一至兩次,時常為自發性肌肉或關節出血所致,或是沒有任何原因,也可能發生出血。

彭慶添介紹,即便目前已有多種藥物可有效治療血友病,但患者於日常生活中仍應做好自我防護,譬如當活動而發生關節出血情形時,於急性出血期應保護受傷部位並立即停止運動,可適當使用輔助工具,如護具、拐杖或輪椅,但不能接受按摩或推拿,並休息冰敷30分鐘,或泡在攝氏16到18度的冰水20分鐘,期間以彈性繃帶加壓,最後將患部以枕頭墊高約20公分,促進患部血液回流。

但彭慶添提到,許多病友因擔心意外出血,往往減少不必要的活動,其實血友病患者更應多適當的運動,以增強肌肉力量,因肌肉具保護關節的功能,才能減少出血情形發生,若因擔心受傷而不運動,反而會造成肌肉萎縮,使關節健康惡化。

彭慶添建議,目前已有多種長效型凝血因子,病友們可透過預防性治療,定期注射這種凝血因子,維持體內濃度,不僅這種長效型凝血因子可以減少注射次數,也能持久預防出血並保護關節,提高治療方便性,再搭配游泳、騎單車、羽球、桌球等,像是林先生熱愛打籃球,可改以投籃的方式,或是休閒式的球類,減少因碰撞發生意外,都能達到運動與健康的雙贏目標。

彭慶添提醒,只要透過定期監測血中因子濃度,年輕病友仍可以適度運動,若過度保護病友,限制其運動,反而會使出血頻率增高,而病友運動前應考量體格、病史和關節狀況,透過與亞大醫院血友病專科團隊討論,找出適合自己的運動,才能有效建構健康的骨骼及支撐關節的肌肉。