發燒、咳血?!檢查發現罕見疾病「類澱粉沉積症」

醫生解釋罕見疾病。林重鎣攝

記者林重鎣台中報導

二月初,38歲黃先生因發燒、咳血前來長安醫院就診,經檢查化驗結果患有B型流感,後續照X光也發現併發肺炎,不過因咳血情況持續,除做肺部電腦斷層,確認出血部位外,胸腔科姚智偉醫師建議同步安排支氣管鏡檢查,進一步意外發現異常病灶,患者右邊肺部有一支氣管較為狹窄,做切片檢查後經病理科化驗結果,診斷為罕見疾病「類澱粉沉積症」。後續姚醫師針對患者的流感、肺炎及咳血症狀做藥物處置,不適症狀已有明顯改善。

胸腔科姚智偉醫師表示,「類澱粉沉積症」(amyloidosis)是一種變性澱粉樣蛋白,會長期累積在身體上的各個器官,包括沉積在皮膚、心臟、肝臟、腎臟等,且根據器官的不同會出現不同症狀,並導致該組織或器官有不同程度功能障礙。而沉積在氣管和支氣管相對少見,一般會造成嚴重狹窄,導致呼吸困難時才會出現症狀。患者黃先生即因流感及咳血症狀至本院就診時,進一步安排支氣管鏡檢查,才意外診斷出他患有「類澱粉沉積症」。

姚智偉醫師說,「類澱粉沉積症」這類患者並不常見,且發生在氣管和支氣管病灶更屬罕見,根據國外病歷報告都是少數個案報導,大概只有100位左右。目前尚未有明確的致病原因,好發族群以40歲以上、年紀大的人較易發生,黃先生算是較為年輕患者,因流感及咳血症狀進一步做肺部電腦斷層及支氣管鏡檢查,才意外發現他右肺因「類澱粉沉積」斑塊導致支氣管狹窄。若沒因這次感染及咳血情形來就診,或許一直到年紀很大時,才發現患有「類澱粉沉積症」這類罕見疾病,那時即易造成呼吸困難、活動較喘,對呼吸功能產生障礙。

「類澱粉沉積症」患者一般治療方式以局部控制為主,病患若沒出現其他特別症狀,只需定期回診追蹤即可。幸黃先生經流感和肺炎治療後,沒有再出現咳血症狀,目前已出院回家休養,後續持續定期回診追蹤即可。然而一旦有因氣管狹窄造成肺部的塌陷,或出現呼吸困難等症狀時,即需立即回診安排支氣管鏡手術將裡面的類澱粉沉積物清除。

姚醫師呼籲民眾,雖然「類澱粉沉積症」相對少見,但提醒大眾一般感冒會有發燒、流鼻水、咳嗽、全身痠痛等情形,一旦出現咳血症狀,或發燒長時間沒有退燒時,建議還是要至醫院做進一步檢查及治療,因有時不單純只是一般感冒,有可能已併發肺炎,或進一步的呼吸道疾病,需特別小心注意。